Síndrome de Eisenmenger

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El Síndrome de Eisenmenger es una compleja combinación de anormalidades cardiovasculares, siendo la forma más avanzada de la hipertensión pulmonar que puede estar asociada con la enfermedad cardiaca congénita.

Los pacientes con el síndrome de Eisenmenger pueden presentar una o varias alteraciones cardíacas como son los defectos septales ventriculares, la comunicación del septo interauricular y el conducto arterioso permeable, en el cual hay una comunicación anómala fetal entre la arteria pulmonar y la aorta.

Se desarrolla normalmente antes de la pubertad, pero puede también presentarse en la adolescencia o en el inicio de la vida adulta. Afecta tanto a sujetos del sexo masculino como femenino.
Los niños que nacen con un defecto del septo ventricular, del septo atrial o un ducto arterial persistente, tienen un gran riesgo de desarrollar el síndrome de Eisenmenger.

Causas del Síndrome de Eisenmenger

El síndrome de Eisenmenger es el resultado de la comunicación entre las dos cámaras del corazón, que como consecuencia de una malformación cardiaca congénita o de un desvío realizado quirúrgicamente, permite que la sangre oxigenada recircule de nuevo hacia el ventrículo derecho y hacia los pulmones, produciendo así la hipertensión pulmonar.

Síntomas del Síndrome de Eisenmenger

Las manifestaciones clínicas del síndrome incluyen falta de aire (principalmente durante actividad física), fatiga, letargia, mareos, cianosis, sincope, dolor en el pecho, palpitaciones, arritmias atriales y ventriculares y en algunos casos aislados falla cardiaca directa, que se asocia con hepatomegalia, edema periférico y distención de la vena yugular.

Pueden presentarse soplos cardiacos e hipocratismo digital (agrandamiento de las falanges distales de los dedos de las manos y de los pies), la hemoptisis (tos con sangre proveniente de las vías respiratorias) es un síntoma tardío.

También se pueden desarrollar señales de embolia cerebral y endocarditis (inflamación del endocardio). Otros síntomas pueden ser fallas cardiacas y muerte súbita.

Otras complicaciones del síndrome de Eisenmenger son insuficiencia cardiaca congestiva, problemas de la vesícula biliar, hemorragias, coágulos sanguíneos, problemas renales, elevado contenido de glóbulos rojos, deficiencia de hierro, palpitaciones, dolores de cabeza, abscesos cerebrales, visión turbia, desmayos, falta de aire e inflamación de las articulaciones.

Los pacientes del síndrome tienen alto riesgo de morbilidad y mortalidad periparto.

Diagnostico del Síndrome de Eisenmenger

El diagnostico del síndrome se realiza con base en las características clínicas del paciente y en el resultado del electrocardiograma y de imágenes clínicas anormales.

Las pruebas laboratoriales muestran incremento en el volumen de glóbulos rojos (policitemia).

El electrocardiograma puede arrojar hipertrofia del ventrículo derecho y en algunas ocasiones hipertrofia del atrio derecho.

Con un ecocardiograma se puede examinar la estructura del corazón por medio de ondas sonoras, pudiendo verse el flujo de sangre a través del canal arterial e identificar así el tamaño del orificio cardiaco y la cantidad de sangre que pasa por este.

La cateterización cardiaca, con medición de la presión arterial pulmonar, confirma el diagnostico.

La utilización de resonancia magnética, se vale de grandes imanes y radiofrecuencias para presentar la estructura del corazón y además es útil para determinar la presión arterial pulmonar.

Tratamiento del Síndrome de Eisenmenger

El tratamiento en sí, es solamente de soporte, la hipertensión pulmonar puede ser tratada con antagonistas de prostaciclina y de la endotelina. Se recomienda paralelamente profilaxis contra la endocarditis.

Dentro de las formas de tratar el síndrome, además de la medicación necesaria, en algunos casos se suele aplicar oxigeno durante el sueño y en reposo, y la remoción de sangre que se sustituye por suero fisiológico vía intravenosa.

El control del síndrome de Eisenmenger exige que se eviten condiciones que pueden exacerbarlo, como el embarazo, ejercicios isométricos o actividades en altitudes elevadas. Los que padecen del síndrome no deben participar en deportes competitivos, o actividades atléticas intensas.

Una vez que el síndrome se ha desarrollado, no existe tratamiento específico para el mismo más allá del trasplante del corazón y de los pulmones; siendo éste una opción para los pacientes con mal pronóstico y que no responden a la terapia médica. La esperanza de vida depende del tipo y la gravedad de las deficiencias producidas por la enfermedad, así como de la función ventricular directa y varia de los 20 a los 50 años de edad. La tasa de mortalidad fetal en pacientes con el síndrome, que están embarazadas es cercana al 25 %, mientras que la mortalidad materna sobrepasa el 50 %.

 

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