Síndrome de Pierre Robin

 

Síndrome de Pierre Robin

El síndrome de Pierre Robin, también conocido como secuencia de Pierre Robin, se ha descrito en la literatura científica como un trío de anomalías que se caracteriza por la presencia de micrognatia (mandíbula muy pequeña que interfiere con la alimentación del bebé), glosoptosis (desplazamiento hacia atrás de la lengua), y fisura palatina (defecto de nacimiento que consiste en una apertura en el cielo de la boca), aunque esta última no siempre está presente en todos los casos del síndrome.

Causas del Síndrome de Pierre Robin

No hay una causa exacta para la manifestación del síndrome de Pierre Robin. Las investigaciones médicas no han detectado como se produce y que factor hace que se desarrolle. Solo se tiene claro que la mandíbula del bebé tiene un crecimiento lento durante el periodo de gestación y que continúa desarrollándose muy lentamente también después del parto.

Síntomas del síndrome de Pierre Robin

Las principales manifestaciones clínicas presentes en el síndrome de Pierre Robin son las siguientes:

Paladar-sindrome-de-Pierre-Robin

-Mandíbula muy pequeña (micrognatia).
-Retracción de la lengua (glosoptosis).
-Severa dificultad respiratoria debido a la micrognatia y la glosoptosis.
-Hendidura en el paladar blando, generalmente en formato de U y de V.
-Úvula bífida en ciertos casos o con una fisura submucosa oculta.
-Alteración del paladar duro en los niños (paladar ojival).
-Frecuentes y fuertes infecciones del oído, que pueden resultar en la perdida de la audición .
-Deformidades nasales.
-Malformaciones dentales.
-Reflujo gástrico y esofagitis.
-Problemas cardiovasculares.
-Alteraciones del sistema nervioso central, como retardo en el desarrollo del lenguaje, epilepsia, atraso en el  desarrollo mental, hipotonía e hidrocefalia.
-Anormalidades musculo-esqueléticas, como sindactilia (fusión de dos o más dedos, polidactilia y articulaciones  hiperflexibles entre otras.

Diagnostico del síndrome de Pierre Robin

El diagnostico del síndrome de Pierre Robin generalmente se hace después del nacimiento por medio de un examen físico con el cual se puedan detectar las características del síndrome.

Tratamiento del Síndrome de Pierre Robin

No existe cura para el síndrome, sin embargo algunos tratamientos pueden auxiliar al paciente portador a vivir normalmente y con salud.

El tratamiento puede ser de dos tipos, conservador o quirúrgico. El primero normalmente lleva a obtener resultados positivos, eliminando la obstrucción de las vías aéreas por medio de medidas conservadoras (tubo nasofaríngeo, máscara laríngea, tubo endotraqueal), así como las dificultades para la alimentación (el alimento del bebé deberá ser administrado utilizando una tetina o mamila larga que tenga un corte grande en el agujero de salida, para que el líquido pueda ser recibido por parte del niño sin mucho esfuerzo). El tratamiento quirúrgico debe ser realizado solo en niños con acentuado problema respiratorio, para la corrección de la hendidura en el cielo de la boca y también se puede por vía quirúrgica corregir la pérdida auditiva y prevenir futuras complicaciones en el oído medio.

Los padres también deben adoptar algunos procedimientos simples para evitar casos de asfixia, como mantener al bebé con la barriga hacia abajo para que no tenga problemas con la lengua, y dar la comida despacio.

Problemas que puedan surgir en función del habla, la audición y movimientos de la mandíbula requerirán asistencia de un fonoaudiólogo.

Vídeo del Síndrome de Pierre Robin

Os dejamos este vídeo-informe sobre el síndrome de Pierre Robin, muy explicativo y gráfico.

Esperamos que os haya gustado este artículo sobre el Síndrome de Pierre Robin. Si has tenido a un/a chiquitin/a que padezca este síndrome, has de saber que no estás solo/a. Comparte esta información en tu red social favorita, merece la pena que todo el mundo conozca y comprenda como podemos ayudar a estas personas.

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