Síndrome de Stiff Skin

El síndrome de Stiff Skin es una enfermedad rara, esclerodermiforme, de etiología desconocida, que se presenta al nacer o durante la primera infancia y se caracteriza por endurecimiento pétreo de la piel, hipertricosis (crecimiento en exceso de pelos) leve, lipodistrofia (pérdida de grasa corporal) y limitación en la movilidad de las articulaciones.
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Síndrome de Ascher

El síndrome de Ascher es una enfermedad rara, de etiología desconocida que se caracteriza por labio superior doble, blefarocalasia (inflamación y edema de los párpados) y aumento atóxico de la tiroides.

Causas del Síndrome de Ascher

La causa del síndrome es desconocida, aunque se han implicado factores desencadenantes como traumas y disfunción hormonal.

Algunos autores mencionan que es de herencia autosómica dominante; que el labio doble o macroqueilia puede ser congénito.

El tipo del síndrome cuando es adquirido es el resultado de un trauma local, mientras que el congénito representa una anomalía del desarrollo pudiendo estar asociado con úvula bífida, fisura del paladar, queilitis glandular (inflamación crónica de glándulas salivales) y hemangiomas (neoplasia benigna de vasos sanguíneos).

Síntomas del Síndrome de Ascher

Los tres síntomas característicos del síndrome de Ascher son labio doble, blefarocalasia y aumento benigno de la tiroides.

El labio doble es una condición benigna poco común, que se caracteriza por la presencia de un crecimiento de tejido de coloración y consistencia normal que sucede en la mucosa del labio superior, aunque el inferior o ambos pueden verse afectados de forma simultánea.

El labio doble puede ser clasificado en adquirido o congénito. La forma adquirida normalmente se desarrolla a partir de traumas, mientras la congénita ocurre debido a una alteración en el desarrollo del labio.

Durante la formación del labio existe la presencia de un surco que lo divide en dos porciones, una zona mucosa y otra cutánea; la permanencia de dicho surco después de la formación completa del labio es la causa más probable de la forma congénita de tal patología labial. Dicha alteración en la mayoría de los casos es asintomática y normalmente no se asocia a problemas en la fonación y en la masticación.

La blefarocalasia es una condición que se caracteriza por el aumento o edema flácido de los parpados; en algunos casos puede comprometer la visión. Es una lesión que ocurre debido a la disminución o ausencia de las fibras elásticas de los tejidos involucrados.

El incremento atoxico o benigno de la tiroides ocurre en cerca del 10 al 15 % de los casos del síndrome de Ascher, pero los pacientes presentan niveles normales de TSH, T3 y T4.

Otras anomalías que pueden presentarse en pacientes con el síndrome de Ascher son hipertelorismo, ptosis palpebral, nariz ancha, paladar arqueado en exceso, clinodactilia del tercer dedo de ambas manos y en algunos casos se han detectado hernias de grasa orbitaria y prolapso de la glándula lacrimal; estos casos probablemente sean debidos a mutaciones autosómicas, de novo, aunque no se ha localizado ningún gen responsable de esta situación.

Diagnóstico del Síndrome de Ascher

El diagnostico se realiza a partir de las características clínicas del paciente. Normalmente se evalúa si el paciente tiene historia de traumas, enfermedades previas y si algún familiar presentó síntomas similares.

En el examen físico se evalúa la presencia de blefarocalasia, en el caso de ser positivo, cual es el grado del edema; si presenta dificultades para mantener los ojos abiertos; si hay presencia de volumen aumentado del labio y si hay labio superior doble. También se evaluará cualquier problema en la tiroides por ecografía, estudio de anticuerpos antitiroideos y cintilografía de la tiroides, para determinar si el bocio cuando está presente es de origen eutiroideo o hipotiroideo.

Tratamiento del Síndrome de Ascher

El tratamiento de la condición de Ascher consiste básicamente en la remoción del tejido labial en exceso, en la mayoría de los casos se realiza solo por cuestiones estéticas, y algunas de las opciones para este problema son corticoides inyectados, cirugía, crioterapia y terapia con laser.

En el caso de los parpados también debe ser removido quirúrgicamente el exceso de tejido, tanto si está causando problemas funcionales para el paciente, como de tipo estético.

Si hay presencia de bocio se debe seguir la evolución del mismo para determinar el patrón de crecimiento, si existiese una compresión local que produzca afonía, tos o disfagia por causa de un bocio de gran tamaño o con nódulos, se indicará tratamiento con levotiroxina hasta lograr disminuir el tamaño de la tiroides y continuar posteriormente con dosis de mantenimiento del fármaco; la cirugía para este tipo de bocio no está indicada.

Síndrome Compartimental

El síndrome compartimental es una condición seria en la cual hay un aumento de la presión en el interior de un compartimiento muscular (grupos de tejido muscular, vasos sanguíneos y nervios de brazos y piernas) confinado y poco expansivo, perjudicando el aporte sanguíneo para las estructuras localizadas dentro del mismo.

Causas del Síndrome Compartimental

El síndrome compartimental se desarrolla cuando hay un sangrado o inflamación dentro de un compartimiento; lo que puede llevar a la formación de presión dentro del mismo y así impedir el flujo sanguíneo. Si no se trata puede causar daños, puesto que el tejido muscular y los nervios no obtendrán los nutrientes y el oxigeno necesario para cumplir sus funciones.

Existen dos tipos del síndrome, el agudo y el crónico.
El tipo agudo ocurre generalmente después de una lesión importante, en algunos casos menos comunes, puede también desarrollarse después de una lesión menor. Los motivos que pueden originar el tipo agudo del síndrome son:

  • Después de una fractura.
  • Como resultado de un hematoma muscular grave.
  • Después de una lesión que aplasta un brazo o pierna.
  • Por constricción de miembros debido al uso de yeso o vendaje curativo muy apretado.
  • Uso inadecuado de manguito para medición de presión arterial.
  • Por alcoholismo o drogadicción (uno de los vasos sanguíneos puede quedar bloqueado mientras la persona duerme o permanece acostada después de un desmayo).

El tipo crónico del síndrome compartimental puede ocurrir por ejercicios, especialmente aquellos que involucran movimientos repetitivos. Por lo tanto las personas más expuestas a este tipo del síndrome son aquellas que hacen determinados deportes como natación, tenis o carreras; los ejercicios físicos intensos o muy frecuentes también aumentan el riesgo. Aunque no se comprende bien la asociación entre los ejercicios y el síndrome, las posibles causas incluyen:

  • La forma como la persona se mueve al hacer determinadas actividades
  • Tener una fascia mas gruesa de lo normal
  • Tener músculos aumentados en tamaño
  • Tener gran presión venosa

Síntomas del Síndrome Compartimental

Para el síndrome compartimental agudo los síntomas más comunes son: dolor que no mejora con el uso de medicamentos o manteniendo el área lesionada elevada; la persona puede sentir que el dolor empeora al usar el músculo afectado; sensación de hormigueo o ardor alrededor del área comprometida. Si la condición es avanzada se puede tener sensación de que el área está adormecida o parálisis, lo cual en la mayoría de los casos es señal de daño permanente.

Para el síndrome compartimental crónico los síntomas más comunes son: dolores y calambres durante el ejercicio, generalmente desaparecen media hora después de haber interrumpido el ejercicio, pero si la persona continúa con la misma actividad el dolor puede durar cada vez mas, luego de terminada esta.

Otros síntomas generales que se pueden presentar para el síndrome son:

  • Dificultad para mover el pie, brazo o área afectada.
  • Sensación de miembro dormido.
  • Músculo afectado con inflamación perceptible.

Diagnóstico del Síndrome Compartimental

Para iniciar el diagnóstico el médico hará un examen físico para verificar la presencia de señales del síndrome compartimental agudo o crónico; puede por ejemplo presionar el área lesionada para determinar la intensidad del dolor del paciente.

Se deberá utilizar un medidor de presión acoplado a una aguja para medir el nivel de la presión existente en el compartimiento afectado. La medición se realizara mientras el paciente esté realizando la actividad que induce el dolor en el brazo o pierna y nuevamente después de terminar el ejercicio.
También serán necesarias radiografías para descartar la presencia de otras enfermedades.

Tratamiento del Síndrome Compartimental

Para el tipo agudo del síndrome se requiere atención médica inmediata ya que después de 12 a 24 horas de iniciado el cuadro clínico, los músculos y nervios pueden desarrollar daños permanentes. En este tipo del síndrome la cirugía es la única opción de tratamiento; la misma implica abrir la fascia (membrana que recubre los músculos) para reducir la presión en el compartimiento involucrado. Cuando el caso es grave el médico debe esperar que la inflamación disminuya antes de cerrar la incisión.

En el caso de que el síndrome tipo agudo se deba al uso de yeso o algún vendaje muy apretado, será preciso retirar el primero o aflojar el segundo.

Cuando se está frente al síndrome compartimental de tipo crónico, el médico intentará inicialmente hacer un tratamiento no quirúrgico que incluirá lo siguiente:

  • Fisioterapia para estirar el musculo afectado.
  • Plantillas ortopédicas.
  • Medicación antiinflamatoria.
  • Cambios en el tipo de superficie donde se realizan los ejercicios normalmente.
  • Realizar actividades de bajo impacto como parte de la rutina de ejercicios.

Si estos métodos no funcionan, entonces sería necesaria la cirugía; lo que también involucra una pequeña incisión en la fascia para aliviar la presión o inclusive removerla. Generalmente la cirugía es más eficaz que los métodos no quirúrgicos, pero estos deben siempre intentarse primero.

Síndrome de Intestino Irritable

El síndrome de intestino irritable es un disturbio de los intestinos capaz de producir cuadros de dolor abdominal, exceso de gases, constipación y/o diarrea, sin ninguna anormalidad identificable que justifique los síntomas.

Causas del Síndrome de Intestino Irritable

Las paredes de los intestinos están revestidas con músculos que se contraen y relajan a medida que el alimento que se ingiere pasa del estomago en dirección al recto. En el síndrome de intestino irritable, las contracciones pueden ser más fuertes y durar más tiempo que lo normal, haciendo que surjan algunos síntomas característicos del síndrome como gases, flatulencia y diarrea. También puede suceder lo opuesto, es decir contracciones intestinales más débiles de lo normal, lo que retarda el paso de los alimentos y hace que las heces sean más duras.

No se sabe a ciencia cierta lo que hace que una persona desarrolle el síndrome, pero una combinación de algunos factores puede estar involucrada, algunos de ellos son:

-Alimentos: a pesar de que aun no está claro como alergias o intolerancia a algunos alimentos pueden relacionarse con el síndrome, si se tiene claro que los síntomas suelen aparecer después de que una persona ingiere algunos alimentos como chocolate, especias, grasas, frutas, granos, repollo, coliflor, brócoli, leche, bebidas gaseosas y alcohol entre otras.

-Estrés: la mayoría de las personas con el síndrome de intestino irritable siente que durante los momentos de estrés los síntomas del síndrome se agravan. Sin embargo las investigaciones defienden la tesis de que el estrés es un factor agravante pero no una causa que lleve al desarrollo del síndrome.

-Hormonas: se ha observado que las mujeres son mucho más propensas a presentar el síndrome, por lo cual se cree que los cambios hormonales pueden desempeñar un papel importante en el desarrollo del mismo; además muchas mujeres han relatado que los síntomas de la enfermedad empeoran durante o en periodos próximos a la menstruación.

-Otras enfermedades: algunas veces otras enfermedades como un episodio agudo de diarrea por gastroenteritis por ejemplo, o el crecimiento excesivo de bacterias propias del intestino, pueden desencadenar el síndrome de intestino irritable.

Por otra parte existen factores de riesgo en algunas personas, que las hacen más propensas a desarrollar el síndrome, algunos de ellos son:

  • Edad (mayores de 45 años)
  • Personas del sexo femenino
  • Historia familiar del síndrome
  • Problemas de salud mental, como ansiedad, depresión, trastornos de personalidad y traumas

Síntomas del Síndrome de Intestino Irritable

Los síntomas del síndrome pueden variar mucho entre las distintas personas que lo sufren y muchas veces son comunes a otras enfermedades, los más frecuentes son:

  • Dolores abdominales o cólicos.
  • Sensación de inflamación.
  • Gases.
  • Diarrea o constipación (a veces alternando crisis entre ambos problemas).
  • Heces con mucosidad.

El síndrome de intestino irritable es una enfermedad crónica en la mayoría de los casos, pero hay momentos en que los síntomas manifestados son peores y otros en los que son más leves; pudiendo inclusive haber fases completamente asintomáticas.

Diagnóstico del Síndrome de Intestino Irritable

En la mayoría de los casos el médico puede hacer el diagnóstico del síndrome con base en los síntomas y por medio de algunos exámenes, inclusive muchas veces sin necesidad de ningún examen.

Probablemente una de las primeras cosas que el especialista sugerirá al paciente será seguir una dieta sin lactosa por un periodo determinado de tiempo, lo que ayudará al médico a evaluar que una posible intolerancia a la lactosa sea la causante de los síntomas.

Aunque no existe un examen específico para el diagnóstico del síndrome, es posible hacer pruebas para descartar otros problemas, las mismas incluyen:

  • Exámenes de sangre para determinar si existe contaje bajo de glóbulos rojos (anemia).
  • Cultivos de heces para descartar infección.
  • Colonoscopia (examen de imágenes para detectar enfermedades del colon).
  • Radiografías del tracto gastrointestinal.
  • Tomografía computadorizada.

Para facilitar el diagnostico fue creado por un grupo de especialistas en el área, un conjunto de criterios llamados “Criterios de Roma”, que resumiendo señalan que para que un paciente sea diagnosticado con el síndrome de intestino irritable requiere haber presentado en los últimos 3 meses, dolor abdominal por lo menos 3 días en cada mes y 2 de las siguientes características:

Mejoría del dolor abdominal después de evacuar.
Que el dolor abdominal se inicie junto a alteraciones en la apariencia de las heces.
Que el dolor abdominal se inicie junto a alteraciones en los hábitos intestinales (diarrea o constipación).

Tratamiento del Síndrome de Intestino Irritable

Como no se tiene claro exactamente lo que lleva al desarrollo del síndrome, el objetivo principal del tratamiento es aliviar los síntomas y mejorar la calidad de vida del paciente.

El médico especialista recomendará como parte del tratamiento que el paciente haga cambios en su estilo de vida. Se recomendará la incorporación de fibra en la dieta, la eliminación de bebidas gaseosas, alimentos con alto contenido en grasas y alimentos con gluten.

También como parte del tratamiento se recomendarán según cada caso particular algunos medicamentos como anti colinérgicos, antiespasmódicos, antidepresivos y anti diarreicos.

Es muy importante no auto medicarse y no interrumpir el tratamiento sin que el médico lo indique.

Síndrome de Crohn

El síndrome de Crohn es una enfermedad inflamatoria seria del tracto gastrointestinal; afecta principalmente la parte inferior del intestino delgado (íleo) e intestino grueso (colon), pero puede afectar cualquier parte del tracto.

Causas del Síndrome de Crohn

La etiología exacta del síndrome se desconoce, se sabe que es un síndrome crónico y que probablemente sea provocado por una pérdida de la regulación del sistema inmune y/o infección bacteriana. Se inicia con mayor frecuencia durante la segunda y tercera década de vida, pero puede afectar a personas de cualquier edad. No es una enfermedad contagiosa y hay una tendencia ligera a tener carácter hereditario.

Síntomas del Síndrome de Crohn

Habitualmente el síndrome de Crohn causa diarrea, que puede desarrollarse de forma lenta o comenzar de manera súbita; cólicos abdominales; fiebre y algunas veces sangrado rectal; en algunos casos dolores articulares y lesiones de la piel; otro síntoma es la pérdida de apetito con la consecuente pérdida de peso.

Otros síntomas precoces del síndrome son lesiones en la región anal, incluyendo hemorroides, fisuras, fistulas y abscesos.

En pacientes con el síndrome se pueden presentar otros síntomas que no tienen nada que ver con el tracto digestivo, algunos de ellos son:

  • Artritis: frecuentemente los tobillos y rodillas pueden inflamarse, sentirse adoloridas y endurecidas, tales síntomas desaparecen cuando se controla la inflamación intestinal.
  • Aftas: durante los periodos de inflamación activa del intestino se pueden formar pequeñas heridas ulcerativas.
  • Fiebre: como indicador de una inflamación es común la fiebre durante el surgimiento de los síntomas, ésta puede estar presente por semanas o hasta meses antes de manifestarse los síntomas, pero desaparece cuando la inflamación intestinal está bajo control.
  • Problemas oculares: los ojos pueden infamarse, enrojecerse y estar sensibles a la luz, síntomas que aparecen frecuentemente antes de una crisis del síndrome y desaparecen cuando son tratados los síntomas intestinales.
  • Problemas de la piel: las personas con el síndrome pueden desarrollar erupciones cutáneas o enfermedades dolorosas provocadas por hongos, así como enrojecimiento de las piernas; al igual que con los otros síntomas estos mejoran con el tratamiento intestinal.

Diagnostico del Síndrome de Crohn

Debido a que los síntomas varían en cada paciente y muchos de ellos están presentes en otras enfermedades infecciosas del intestino, el diagnostico se dificulta. No existe un examen específico para determinar si una persona sufre o no del síndrome de Crohn. Para la realización del diagnostico del síndrome los médicos deben evaluar la historia clínica del paciente, tener en cuenta todos los síntomas, realizar exámenes físicos y una variedad de pruebas de laboratorio.

Entre los exámenes que el médico puede solicitar para el diagnostico se encuentran:

  • Hemograma para detectar anemia
  • PCR (marcador de inflamación en el cuerpo)
  • Endoscopia digestiva alta
  • Ileocolonoscopia
  • Resonancia Magnética Nuclear
  • Tomografía computadorizada
  • Entero-tomografía
  • Entero-resonancia
  • Transito de intestino delgado con contraste de bario
  • Enema opaco (examen de imágenes, realizado con contraste vía rectal)
  • Examen histopatológico (biopsia)

El síndrome de Crohn con frecuencia se asemeja a otras enfermedades y los síntomas pueden variar mucho, lo que hace que pueda llevarse algún tiempo para obtener un diagnostico correcto. En sus fases iniciales, se confunde muchas veces con el síndrome del intestino irritable, por tratarse de dos situaciones muy parecidas, donde las quejas de los pacientes se asemejan.

Tratamiento del Síndrome de Crohn

El tratamiento del síndrome debe ser realizado en etapas. Existe un sistema de medición de la actividad de la enfermedad que se basa en el numero de evacuaciones, dolor abdominal, indisposición general, ocurrencia de fistulas y de manifestaciones patológicas, que permite clasificar la enfermedad en leve, moderada o grave.

Si se considera leve el médico llevará un control de la evolución del paciente, indicando un tratamiento más suave que el utilizado en casos avanzados, inclusive a veces no es necesaria ninguna medicación, pero esto variará dependiendo de las características del caso.

El Síndrome de Crohn no tiene por ahora ningún tipo de cura. El tratamiento terapéutico del síndrome se direcciona con la finalidad de reprimir el proceso inflamatorio, los medicamentos disponibles reducen la inflamación y controlan los síntomas, algunos de estos medicamentos son amino salicilatos, corticosteroides, antibióticos, inmunosupresores y terapia biológica, los mismos permitirán disminuir los síntomas e inducir un periodo de remisión y proporcionar la manutención del mismo, pero no curan el síndrome.

A falta de respuesta al tratamiento clínico se puede realizar tratamiento quirúrgico para tratar las obstrucciones y las complicaciones que se presenten.

Otro punto muy importante a considerar en lo que respecta al tratamiento del síndrome es la dieta, que aunque no tenga un papel definido, si se sabe que algunos alimentos agravan los síntomas. Las recomendaciones nutricionales deben hacerse de forma individualizada, de acuerdo a las condiciones de cada paciente, aunque hay algunas reglas básicas para evitar los síntomas más comunes como diarreas y cólicos intestinales, como son el evitar el consumo de alimentos ricos en fibras, frituras y fermentados, de cualquier forma la parte nutricional del paciente debe ser controlada por un nutricionista.

 

Síndrome de Asherman

El síndrome de Asherman es un desorden en el cual hay destrucción del endometrio precedida por la formación de adherencias fibrosas en la pared uterina, llevando a alteraciones del sangrado durante la menstruación.

Causas del síndrome de Asherman

Es importante tener en cuenta que el útero está cubierto por un tejido llamado endometrio; durante la menstruación la capa superficial del endometrio sufre descamación y cuando una mujer queda embarazada el embrión se implanta en el endometrio.

Lesiones y/o infecciones en el endometrio pueden damnificar dicho revestimiento y provocar la formación de adherencias entre las paredes internas del útero. La formación de tales adherencias uterinas comúnmente se produce después de un procedimiento quirúrgico de la cavidad uterina.

La dilatación y curetaje es un procedimiento quirúrgico común en el ambiente hospitalario ambulatorio; adherencias intrauterinas se pueden formar luego de dicho procedimiento, el cual es realizado por complicaciones en el embarazo, como hemorragias uterinas después del parto o por aborto espontaneo, o con menos frecuencia problemas ginecológicos que puedan afectar al útero.

Otras causas posibles para la formación de adherencias son las infecciones de la mucosa uterina, remoción de miomas en la cavidad uterina y ablación endometrial (procedimiento quirúrgico utilizado para dañar el revestimiento endometrial con el fin de mejorar o curar hemorragias uterinas anormales). También se consideran causantes del síndrome de Asherman la utilización de radioterapia, de sustancias causticas en la pared del útero (con miras a la anticoncepción), remoción de placenta adherida de forma errónea a la pared del útero y como ya se mencionó procedimientos quirúrgicos uterinos como curetaje, miomectomia e histerectomía.

Síntomas del Síndrome de Asherman

Una mujer con el síndrome de Asherman puede no presentar problemas obvios, sin embargo muchas mujeres suelen tener irregularidad en su menstruación, como algunos meses sin menstruar o periodos ligeros o poco frecuentes.

Otras mujeres llegan a ser incapaces de quedar embarazadas o pueden enfrentar abortos espontáneos recurrentes.

Otro síntoma es la posibilidad de complicaciones durante el parto debido a la implantación anormal de la placenta.
También pueden presentarse dolores pélvicos pero con menos frecuencia, así como abortos espontáneos e infertilidad.

Diagnostico del Síndrome de Asherman

El síndrome de Asherman puede ser diagnosticado por diversos métodos como son:

Histeroscopia: método muy preciso para evaluar la adherencia pélvica; durante el mismo se introduce un instrumento fino, semejante a un telescopio a través del cuello uterino para permitir al médico observar el útero directamente. Es un procedimiento que puede ser realizado de forma ambulatoria.

Histerosalpingografia (HSG) o sonohisterografia (SHG): son pruebas útiles para caracterizar las adhesiones uterinas, con los dos métodos las adherencias son vistas como espacios donde el líquido no fluye libremente. No requieren anestesia, pero se suelen indicar medicamentos antiinflamatorios no esteroideos para disminuir los dolores que puedan presentarse durante el procedimiento.

Tratamiento del síndrome de Asherman

El tratamiento del síndrome consiste principalmente en remover las adherencias intra uterinas.

Tal procedimiento se realiza con la ayuda de un histeroscopio operatorio especial, que se usa para remover todo el tejido cicatricial. Se hace bajo anestesia. Luego de la remoción de las adherencias muchos cirujanos recomiendan la colocación temporal de un dispositivo intrauterino, para evitar que se vuelvan a formar adherencias.

Después de la cirugía y también para disminuir la posibilidad de formación de nuevas adherencias, normalmente se receta terapia hormonal con estrógeno y antiinflamatorios no esteroideos.

En casos graves puede requerirse más de una remoción quirúrgica.

Generalmente las mujeres responden de manera positiva al tratamiento con cirugía, pudiendo quedar embarazadas sin problemas, a no ser que por causa del propio síndrome hayan quedado estériles. Sin embargo mujeres que tienen un endometrio muy fino puede que no presenten resultados satisfactorios después del procedimiento quirúrgico.

Síndrome de Behçet

El síndrome de Behçet o enfermedad de Behçet (se pronuncia beh-chet) es una vasculitis sistémica (inflamación de los vasos sanguíneos en todo el cuerpo). Es un padecimiento que causa síntomas en varias partes del cuerpo.

Causas del Síndrome de Behçet

Las causas del síndrome son desconocidas, se ha sugerido que puede haber una susceptibilidad genética para desarrollar el síndrome, pero no existe nada conocido hasta la actualidad que pueda decirse que desencadene el desarrollo del mismo.

No hay ningún patrón que pueda indicar con certeza que el síndrome pueda ser hereditario, principalmente en los casos de inicio precoz. Se ha asociado a una predisposición genética (gen HLA-B5), en pacientes provenientes de la cuenca del mediterráneo o del extremo oriente y ha habido casos de familias con varios pacientes del síndrome.

Síntomas del Síndrome de Behçet

Entre los tejidos afectados por el síndrome están las mucosas (tejido que produce moco y que se encuentra en el revestimiento de los órganos digestivos, genitales y urinarios) y la piel; por lo cual los principales síntomas del síndrome son:

Ulceras orales: lesiones presentes de manera constante, en los niños pueden desarrollarse de pequeño tamaño y múltiples.

Ulceras genitales: en los adolescentes se localizan principalmente en el escroto y en el pene de manera menos frecuente. En las adolescentes, el área que se ve afectada principalmente es la de los genitales externos. Los jóvenes pueden tener inflamación de los testículos de forma repetitiva.

Problemas cutáneos: se pueden presentar lesiones cutáneas diferentes, en la parte inferior de las piernas y con mayor frecuencia antes de la pubertad. Se pueden manifestar eritemas nodosos (lesiones de la piel en forma de nódulos inflamados, que son dolorosos).

Patergia: reacción de la piel a microtraumatismos, caracterizada por la aparición de pápulas o pústulas.

Problemas oculares: son las manifestaciones más graves del síndrome. Normalmente se ven afectados los dos ojos y durante los 3 primeros años después de aparecido el síndrome. La afección de los ojos es crónica, con episodios ocasionales, en los cuales pueden ocurrir daños estructurales, perdiéndose de forma gradual la visión.

Problemas articulares: generalmente las molestias se presentan en las rodillas, tobillos, muñecas y codos. La inflamación puede causar dolor, rigidez y restricción del movimiento de las articulaciones. Normalmente no se ocasionan daños en las articulaciones, y los síntomas duran pocas semanas y desaparecen.

Problemas neurológicos: las formas más graves se presentan principalmente en los pacientes del sexo masculino y pueden manifestarse con aumento de la presión intracraneana, convulsiones, dolores de cabeza y problemas de equilibrio o marcha. Los niños no suelen desarrollar problemas neurológicos.

Problemas vasculares: tanto las venas como las arterias se pueden ver afectadas. Puede ser muy doloroso, principalmente en el área de las piernas.

Problemas gastrointestinales: son comunes y pueden presentarse ulceras intestinales.

Diagnostico del Síndrome de Behçet

El diagnostico del síndrome es principalmente clínico, pueden pasar entre 1 y 5 años para que un niño llene todos los criterios internacionales descritos para el síndrome de Behçet.

Dichos criterios exigen la presencia de ulceras orales más dos de las siguientes características: ulceras genitales, lesiones cutáneas típicas, test de patergia positivo o problemas oculares.

El test de patergia es una prueba muy importante para el diagnostico, se realiza haciendo 3 perforaciones cutáneas en la superficie interna del antebrazo, con una aguja estéril. La reacción que se obtenga revelará positividad para el síndrome si hay formación de pápula o erupción circular con relieve; o pústula o erupción circular con relieve pero conteniendo pus.

El diagnostico demora generalmente un promedio de 3 años hasta ser establecido.

No existen pruebas de laboratorio específicas para el síndrome. Aproximadamente solo la mitad de los niños con el síndrome son portadores del marcador genético HLA-B5 y este está asociado a las formas más graves del síndrome.

Para diagnosticar problemas vasculares y del sistema nervioso, pueden ser requeridas imágenes específicas de los vasos sanguíneos y del cerebro.

Tratamiento del Síndrome de Behçet

El síndrome de Behçet no tiene cura, puede entrar en remisión pero con posibles episodios de recidiva, sin embargo es un síndrome que puede ser controlado.

Una vez que la causa del síndrome es desconocida, no hay ningún tratamiento específico. Y ya que son diferentes los órganos involucrados en el síndrome, el abordaje deberá ser realizado con tratamientos distintos.

Por una parte hay pacientes con el síndrome que no requieren de ningún tratamiento, y en el otro extremo, los pacientes con problemas oculares, del sistema nervioso central y vasculares pueden necesitar una combinación de tratamientos.

Se han utilizado para el tratamiento del síndrome medicamentos como son:

Colchicina: principalmente utilizado para problemas articulares, eritema nodoso y para la reducción de las ulceras de las mucosas.

Corticosteróides: suelen utilizarse para el control de la inflamación en forma oral o endovenosa y en algunos casos de forma tópica, para tratar ulceras orales y en colirios para problemas de la vista.

Drogas inmunosupresoras: se utilizan principalmente en los niños que presentan problemas oculares graves, de los órganos vitales o de los vasos sanguíneos.

Terapia antiagregante y anticoagulante: son dos opciones utilizadas en los casos donde hay problemas vasculares. En la mayoría de los pacientes la aspirina es suficiente.

Síndrome de clase turista

El síndrome de clase turista, también llamado síndrome del viajero o de la clase económica es una trombosis venosa profunda y en casos más graves embolia pulmonar, que puede afectar a cualquier persona que viaja sentada por largos periodos de tiempo (avión, autobús, tren, etc.).

Causas del Síndrome de Clase Turista

La trombosis venosa profunda y la embolia pulmonar hacen parte de lo que se denomina enfermedad tromboembólica venosa, la primera es la formación de coágulos sanguíneos en venas profundas de las piernas y tales coágulos se forman durante periodos de poca movilidad de la persona, como en viajes de larga duración (normalmente más de 5 horas) y pueden migrar hacia zonas más alejadas como los pulmones y producir así la embolia pulmonar, la cual es una oclusión de las arterias pulmonares (puede ser parcial o total) que puede llegar a ser potencialmente fatal.

Las causas del síndrome son aquellas que aumentan el riesgo de la enfermedad tromboembólica, el cual se incrementa con la duración del viaje; se piensa que por cada 2 horas de viaje aumenta el peligro en 18 %; los principales factores de riesgo para la producción del síndrome son:

  • Haber sido sometido recientemente a una cirugía mayor
  • Tener lesiones de la médula espinal con parálisis
  • Haber sufrido de traumatismos múltiples
  • Insuficiencia cardíaca o respiratoria
  • Terapia hormonal de sustitución
  • Uso de anticonceptivos orales
  • Historia previa de tromboembolismo
  • Hipercoagulación sanguínea hereditaria
  • Embarazo
  • Tener una edad mayor a los 40 años
  • Obesidad
  • Inmovilidad

Síntomas del Síndrome de la Clase Turista

La trombosis puede ser completamente asintomática o presentar algunos síntomas como dolor, inflamación y aumento de temperatura de las piernas, coloración rojo oscura y endurecimiento de la piel.

La trombosis venosa profunda produce inflamación, enrojecimiento, calor, molestia o dolor, síntomas difíciles de distinguir de lesiones musculares o infecciones cutáneas. La embolia pulmonar por otra parte tiene síntomas que pueden variar de ligeros e inespecíficos a aquellos semejantes a un ataque cardíaco. Normalmente surgen dolores a nivel del tórax y dificultades para respirar, así como mareos, desmayos, ansiedad o malestar indefinido e inclusive muerte súbita poco después de terminado el viaje, generalmente luego de haber aterrizado el avión. La embolia pulmonar puede suceder en ausencia de síntomas de trombosis venosa profunda.

Es importante destacar que los síntomas del síndrome pueden manifestarse durante el viaje o hasta varios días después del mismo.

Diagnostico del Síndrome de Clase Turista

Ante cualquier sospecha de padecer del síndrome debido a la observación de los síntomas característicos, se debe acudir a consulta con médico internista o especialista en enfermedades de venas y arterias (angiólogo).

El médico deberá realizar diversos exámenes para confirmar el diagnostico, como son ultrasonido, pletismografía de impedancia, que evalúa la presión sanguínea a diversos niveles de las piernas, venografía de contraste, en la cual se utiliza un liquido de contraste que es visible con rayos X y puede detectar obstrucciones por coágulos.

Tratamiento del Síndrome de Clase Turista

Existen medicamentos para reducir la viscosidad de la sangre y disolver coágulos (anticoagulantes), que ayudan a disminuir el riesgo de padecer del síndrome y a evitar que surjan nuevos episodios del mismo o las posibles secuelas, en algunos casos estos son recomendados durante algunos meses, manteniendo un monitoreo por medio de pruebas sanguíneas que verifiquen que los riesgos han disminuido, pero no deben ser utilizados sin prescripción médica.

Para algunos pacientes puede que se requiera de hospitalización, donde pueden ser aplicados vendajes en las piernas para prevenir una nueva trombosis venosa, también puede ser recomendado el uso de medias elásticas de compresión.

Se deben tener en cuenta cuando se hacen viajes largos algunas consideraciones que actuarían de forma preventiva

como son:

  • Hidratación: en vuelos de larga duración, tomar agua con frecuencia, evitar el consumo de alcohol pues este acelera la deshidratación y mantenerse bien alimentado.
  • Ejercicios: en viajes bien sea por avión o autobús, levantarse cada 2 horas y caminar; colocarse en la punta de los pies y contraer la pantorrilla, hacer 20 repeticiones de este ejercicio también cada 2 horas.
  • Utilizar medias elásticas: las medias de compresión pueden mejorar la circulación y por lo tanto ayudar a evitar trombosis en viajes largos, siempre con recomendación médica.
  • Usar ropas confortables y elevar los pies cuando sea posible
  •  Aspirina: consultar con el médico la posibilidad de tomar una aspirina antes del viaje, esta inhibe el proceso de formación de coágulos sanguíneos y puede ser útil en estos casos.