El síndrome de Cushing (hipercortisolismo) se produce por un exceso de la hormona cortisol (hidrocortisona) generada por la glándula suprarrenal. Los síntomas característicos son el aumento de peso con obesidad de distribución central, un rostro redondo y enrojecido, así como unos valores de presión sanguínea altos.

El cortisol pertenece al grupo de los glucocorticoides que influyen, entre otros, en el metabolismo, el sistema cardiovascular y el sistema nervioso. Un exceso de cortisol que provoque un síndrome de Cushing puede tener diferentes causas: un hipercortisolismo puede darse porque la glándula suprarrenal emite demasiada hidrocortisona por diferentes causas o porque se suministran al cuerpo constantemente glucocorticoides (por ejemplo, cortisona) dentro de un tratamiento de larga duración. Dependiendo del origen se diferencia entre una forma exógena (causada desde el exterior) y otra endógena (causada desde el interior) de síndrome de Cushing:

Síndrome de Cushing exógeno

Esta forma común de hipercortisolismo surge por un tratamiento de larga duración con glucocorticoides o con la hormona ACTH (hormona adenocorticotropa) que estimula la liberación de glucocorticoides.

Síndrome de Cushing endógeno

La causa de esta forma más bien rara de hipercortisolismo suele hallarse, casi siempre, en tumores situados en la glándula suprarrenal, en la hipófisis del cerebro o en los bronquios.

Además de obesidad central y un rostro redondo (la denominada cara de luna llena o facies lunata), provocados sobre todo a un tratamiento con cortisona, así como una presión sanguínea alta, el síndrome de Cushing puede provocar otros síntomas, como por ejemplo:

  • Cuello de búfalo.
  • Exceso de vello en mujeres (sobre todo en la barbilla, labio superior, pecho y muslos).
  • Pérdida de apetito sexual, problemas de impotencia en los hombres.
  • Alteraciones de crecimiento en niños.
  • Alteraciones cutáneas (por ejemplo, en forma de estrías), deficiente curación de heridas, acné.
  • Alteraciones psíquicas.

Para diagnosticar un hipercortisolismo, existe la posibilidad de comprobar la existencia de un nivel de cortisol elevado en sangre y orina. Por otro lado, algunos métodos por imágenes como la tomografía computerizada, las radiografías, la angiografía o la escintigrafía, son muy útiles para detectar tumores como posibles causas del síndrome de Cushing.

El tratamiento del hipercortisolismo dependerá de su causa. Si el síndrome de Cushing se debe a determinados medicamentos, puede tratarse adaptando la administración de dichos medicamentos como corresponda. Si el síndrome de Cushing se debe a un tumor, el tratamiento consiste por lo general, en extirparlo quirúrgicamente, radiarlo o tratarlo con medicamentos.

Definición

El concepto de síndrome de Cushing designa por definición un grupo de síntomas cuyo detonante es un constante mayor nivel de cortisol en sangre, es decir, un hipercortisolismo.

El cortisol es una hormona generada por el cuerpo en la glándula suprarrenal (= glándula adrenalis) que pertenece al grupo de los glucocorticoides. Estos influyen, entre otros, en el metabolismo, el sistema cardiovascular y el sistema nervioso.

Un exceso de cortisol puede tener diferentes causas: Puede surgir porque la glándula suprarrenal emite demasiada cortisona, o porque se han suministrado al cuerpo glucocorticoides durante un tratamiento de larga duración.

Dependiendo del origen del hipercortisolismo, hay que diferenciar dos formas de síndrome de Cushing:

  • Síndrome de Cushing exógeno (es decir, hipercortisolismo provocado desde el exterior).
  • Síndrome de Cushing endógeno (es decir, hipercortisolismo no provocado por influencias externas).

Si existe un exceso constante de cortisol, se producen las características molestias del síndrome de Cushing. Entre los efectos típicos del hipercortisolismo se encuentran:

  • Obesidad: es uno de los signos más frecuentes. Típicamente el exceso de grasa se acumula en el eje central del organismo (obesidad troncular). Se deposita predominantemente en la cara (facies de luna llena), en la región posterior de cuello y en el abdomen, mientras que las extremidades permanecen delgadas y con escaso desarrollo muscular. Cuando ocurre en niños la aparición de obesidad se acompaña de detención del crecimiento.
  • Delgadez y atrofia de la piel.
  • Hematomas.
  • Estrías en abdomen, raíz de brazos y muslos que son anchas y habitualmente tienen un color morado o vinoso.
  • Disminución del volumen y fuerza muscular especialmente manifiesta en las extremidades inferiores.
  • Descalcificación de los huesos (osteoporosis).
  • La diabetes mellitus es frecuente.
  • La tensión arterial se eleva en la mayora de los casos y contribuye a dañar el corazón y las arterias.
  • Cansancio generalizado que dificulta la realización de las tareas cotidianas.
  • La depresión es común.
  • Aumenta la susceptibilidad a las infecciones por disminución de las defensas inmunitarias.
  • Aumento de vello en las mujeres, trastornos de la menstruación, disminución del deseo sexual e infertilidad.
  • Cuando la causa es la enfermedad de Cushing (adenoma hipofisario) pueden aparecer síntomas derivados del efecto compresivo de estructuras próximas a la hipófisis como el dolor de cabeza o cefalea y disminución de la visión o de los movimientos oculares.

Incidencia

El síndrome de Cushing endógeno (hipercortisolismo) se da con una incidencia anual de 10 casos por millón de habitantes. Afecta especialmente a mujeres entre 30 y 50 años.

Causas

Detrás de un síndrome de Cushing (hipercortisolismo) puede haber diferentes causas. Pero lo típico en todos los casos es un exceso de cortisol constante, una hormona que pertenece al grupo de los glucocorticoides, que se generan en la glándula suprarrenal.

En algunos casos, el síndrome de Cushing tiene como causas un exceso de ACTH (hormona adenocorticotropa). ACTH es una hormona que se forma en el cerebro, en la hipófisis, que estimula la liberación de glucocorticoides: cuanto mayor presencia de ACTH hay, mayor cantidad de glucocorticoides se forma. Dependiendo de las causas que dan origen al hipercortisolismo (internas o externas), el síndrome de Cushing se presenta en una de las siguientes formas:

  • Un síndrome de Cushing exógeno es la consecuencia de un hipercortisolismo causado desde el exterior.
  • Un síndrome de Cushing endógeno es la consecuencia de un hipercortisolismo causado desde el interior.
  • Síndrome de Cushing exógeno

    Un síndrome de Cushing (hipercortisolismo) se produce en su mayoría por causas externas al cuerpo. Este síndrome de Cushing exógeno es provocado por un tratamiento de larga duración con glucocorticoides (por ejemplo, cortisona) o con la hormona ACTH.

    Síntomas

    Los síntomas típicos del síndrome de Cushing (hipercortisolismo) son:

    • Obesidad: es uno de los signos más frecuentes. Típicamente el exceso de grasa se acumula en el eje central del organismo (obesidad troncular). Se deposita predominantemente en la cara (facies de luna llena), en la región posterior de cuello y en el abdomen, mientras que las extremidades permanecen delgadas y con escaso desarrollo muscular. Cuando ocurre en niños la aparición de obesidad se acompaña de detención del crecimiento.
    • Delgadez y atrofia de la piel.
    • Hematomas.
    • Estrías en abdomen, raíz de brazos y muslos que son anchas y habitualmente tienen un color morado o vinoso.
    • Disminución del volumen y fuerza muscular especialmente manifiesta en las extremidades inferiores.
    • Descalcificación de los huesos (osteoporosis).
    • La diabetes mellitus es frecuente.
    • La tensión arterial se eleva en la mayora de los casos y contribuye a dañar el corazón y las arterias.
    • Cansancio generalizado que dificulta la realización de las tareas cotidianas.
    • La depresión es común.
    • Aumenta la susceptibilidad a las infecciones por disminución de las defensas inmunitarias.
    • Aumento de vello en las mujeres, trastornos de la menstruación, disminución del deseo sexual e infertilidad.
    • Cuando la causa es la enfermedad de Cushing (adenoma hipofisario) pueden aparecer síntomas derivados del efecto compresivo de estructuras próximas a la hipófisis como el dolor de cabeza o cefalea y disminución de la visión o de los movimientos oculares.

    Diagnóstico

    En caso de sospecha de un síndrome de Cushing (hipercortisolismo) para el diagnóstico es importante determinar el nivel de cortisol en sangre y en orina, porque un exceso de la hormona cortisol es típico del síndrome de Cushing: el nivel de cortisol puede medirse con el test rápido de dexametasona, en el que se administran al paciente de uno a dos miligramos de dexametasona.

    A continuación, el médico determina el nivel de cortisol en sangre. Para garantizar el diagnóstico, el médico determina además la concentración de cortisol libre en la orina en 24 horas. Si ambos valores son normales, por lo general, no existe ningún síndrome de Cushing. Por otro lado, es posible examinar el ritmo diario de cortisol.

    Si los síntomas típicos y los resultados de los análisis de sangre y de orina señalan hacia un síndrome de Cushing, el médico determinará a continuación, si se trata de una forma de síndrome exógeno (provocado por causas externas) o endógeno (provocado por causas internas). Esto es importante para poder iniciar el tratamiento adecuado tras el diagnóstico. Puesto que el síndrome de Cushing causado por influencias externas puede deberse a la ingesta de medicamentos, esta forma puede diagnosticarse de forma relativamente sencilla examinando a fondo de la historia del paciente (anamnesis).

    Para poder comunicar de forma exacta un síndrome de Cushing causado desde el interior, el médico debe aclarar en el diagnóstico si se trata de una forma ACTH dependiente o independiente. Para ello, determina la concentración de la hormona ACTH en el suero sanguíneo. Con un nivel bajo de ACTH la causa podría ser un tumor de la glándula suprarrenal (síndrome de Cushing adrenal).

    Con ayuda de métodos de diagnóstico por imágenes como la tomografía computerizada, las radiografías, la angiografía o una escintigrafía, el médico puede detectar posibles tumores en el diagnóstico y establecerlos como causa del síndrome de Cushing.

    Tratamiento

    El tratamiento del síndrome de Cushing atiende a cada caso concreto.

    Adenoma hipofisario

    Cirugía hipofisaria. Si la causa es una adenoma hipofisario el tratamiento es su extirpación quirúrgica mediante cirugía por va transesfenoidal. La curación es más probable en adenomas pequeños que en los de gran tamaño, en los que puede quedar tejido adenomatoso tras la operación.

    Es importante que esta cirugía sea realizada por un equipo experto en este tipo de intervenciones. Puede ocurrir que los das posteriores a la intervención se orine excesivamente, pero habitualmente se resuelve espontáneamente, aunque en algunos casos puede ser permanente (diabetes insípida).

    El goteo de líquido cefalorraquídeo por la nariz o por la faringe se debe a una fístula de líquido cefalorraquídeo y es una complicación postquirúrgica rara. Excepcionalmente puede producirse meningitis postoperatoria que requiere de tratamiento antibiótico intensivo.

    Si la intervención ha sido eficaz es frecuente un cortisol plasmático muy bajo tras la cirugía, que indica el establecimiento de una insuficiencia suprarrenal que se puede extender hasta un año después de la cirugía y obliga a mantener durante este tiempo tratamiento con corticoides (habitualmente hidrocortisona o prednisona).

    Radioterapia hipofisaria. En caso de que quede tumor o vuelva a aparecer tras la cirugía puede aplicarse radioterapia en la hipófisis para eliminar la función del resto de adenoma.

    Su efecto tiene lugar a largo plazo (1-2 años), por lo que entre tanto debe mantenerse tratamiento medicamentoso con ketoconazol a fin de mantener el nivel de cortisol en la normalidad y evitar el efecto del síndrome de Cushing en los tejidos. Uno de los efectos secundarios de la radioterapia a largo plazo es el desarrollo de alteraciones en la función del resto de hormonas hipofisarias (hipotiroidismo, hipogonadismo y deficiencia de hormona de crecimiento) que precisarán de tratamiento específico.

    Cirugía suprarrenal. Cuando después de haber transcurrido un lapso de tiempo razonable tras la aplicación estos tratamientos persiste el síndrome de Cushing puede plantearse la suprarrenalectomía bilateral como tratamiento definitivo, si bien en este caso el paciente debe tomar de por vida hormonas suprarrenales para evitar caer en insuficiencia suprarrenal.

    Evolución

    En caso de síndrome de Cushing (hipercortisolismo), la evolución depende de las causas. En la mayoría de los casos un síndrome de Cushing tratado presenta un pronóstico favorable: la tasa de éxito del tratamiento se halla entre el 50 y el 80%. Si la causa del síndrome de Cushing ha sido un tumor benigno (adenoma) de la hipófisis, por lo general, suele ser curable si el tratamiento se inicia a tiempo.

    Si los responsables del síndrome de Cushing son tumores malignos como cáncer de las cápsulas suprarrenales o el cáncer bronquial, el pronóstico es más bien desfavorable.

    Complicaciones

    Un síndrome de Cushing (hipercortisolismo) puede ir asociado a complicaciones en su evolución posterior. Sin el tratamiento adecuado, pueden pasar meses o años hasta la muerte. Por otro lado, en caso de una enfermedad de Cushing no tratada, el riesgo de suicidio es mayor por los síntomas psíquicos. Si en el marco de un tratamiento del síndrome de Cushing adrenal tiene lugar la extirpación de una cápsula suprarrenal, se desarrolla en hasta el 50 por ciento de los afectados, el llamado síndrome de Nelson, una úlcera benigna del lóbulo frontal de la hipófisis.

    Prevención

    Solo es posible prevenir un síndrome de Cushing (hipercortisolismo) de forma limitada: las correspondientes medidas son eficaces exclusivamente contra la forma exógena (causada por influencias externas). Consisten en minimizar el riesgo de la formación de un síndrome de Cushing por medicamentos. Para ello es importante un control médico estricto durante un tratamiento con medicamentos.

    No es posible prevenir un síndrome de Cushing endógeno (provocado por influencias internas).

    Fuentes

    Tratado de Medicina Interna. Farreras, Rozman; 16º Ed. 2008; Elsevier.

    Guía del Síndrome de Cushing; Sociedad española de Endocrinología y Nutrición.

    Prevalencia, etiología y cuadro clínico del síndrome de Cushing; Marcos Lahera Vargas y César Varela Da Costa; Servicio de Endocrinología. Hospital Ramón y Cajal. Madrid. España.

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3 comentarios

  1. Sufrí de PTI y me subieron plaquetas con cortisona, subí 12 kilos en 10 días y no logro normalizar mi peso ya paso un año y no bajo, solo la cara de desinflamo.
    Que puedo tomar para sacar ese medicamento de mi cuerpo y volver a ser la misma de antes.

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