El síndrome es el acrónimo de “drug reaction with eosinophilia and systemic symptoms” lo que se denomina en español como Síndrome de hipersensibilidad a medicamentos con eosinofilia y síntomas sistémicos. Dicho síndrome es una reacción adversa rara y grave a medicamentos cuyas principales características son fiebre, problemas de órganos internos, cambios en la textura y color de la piel (rash) y puede llegar a ser potencialmente fatal.
Causas del Síndrome de Dress
Aún y cuando diversos medicamentos puedan desencadenar el síndrome, el mismo es desencadenado principalmente por anticonvulsionantes aromáticos (Fenitoína, fenobarbital y carbamazepina) y sulfonamidas.
Los mecanismos fisiopatológicos del síndrome de Dress no son totalmente claros, al parecer están involucrados aspectos metabólicos de las drogas que lo causan, así como eventos de tipo inmunológico desencadenados por las mismas.
La incidencia del síndrome entre los familiares de primer grado del paciente es elevada y la condición puede ser desencadenada también por una infección viral. También se sabe que algunos de los pacientes que sufren del síndrome tienen una incapacidad genética de depurar los productos metabólicos tóxicos del oxido arenoso contenido en los medicamentos anticonvulsionantes aromáticos.
Síntomas del Síndrome de Dress
En líneas generales el síndrome no es de ocurrencia común y menos aún en niños. Las características del síndrome son de tipo sistémicas y se manifiesta principalmente por alteraciones hematológicas, exantemas (erupción cutánea rojiza, pudiendo ser elevada o no) y otro tipo de erupciones cutáneas y mucosas extensas y graves, hepatitis y otras afecciones como nefritis, carditis, neumonitis, serositis y adenopatías generalmente dolorosas y generalizadas.
Los exantemas progresan desde el tronco y extremidades superiores hacia las inferiores y suelen evolucionar hacia lesiones infiltrativas, purpúricas y descamativas.
Las vesículas que se pueden formar no necrosan y pueden aparecer manchas rojizas y ulceraciones de la mucosa bucal.
El síndrome se presenta con fiebre, eosinofilia acentuada (con valores que a veces se sitúan sobre los 20.000 eosinófilos/mm3), leucocitosis (pueden estar inclusive sobre los 50.000 leucocitos/mm3) y leucocitos atípicos.
Generalmente las manifestaciones del síndrome ocurren luego de algunas semanas después de haberse iniciado la administración del medicamento causante.
Diagnostico del Síndrome de Dress
Es esencial un diagnostico rápido y preciso. A veces el diagnostico se hace difícil debido a la variabilidad de presentación clínica del síndrome puesto que hay cuadros que se presentan de forma incompleta o de manera atípica. Por lo cual se debe realizar un diagnostico diferencial con otras enfermedades que presentan síntomas parecidos como el linfoma o la mononucleosis.
La determinación del medicamento que pudo ser el causante del síndrome de Dress es en la mayoría de los casos tarea muy difícil, principalmente en pacientes sometidos a medicación múltiple. La misma generalmente se realiza por medio del raciocinio clínico con el apoyo en criterios cronológicos y, cuando es posible, en análisis clínicos, que incluyen pruebas cutáneas y de laboratorio como son los test de activación linfocitaria (pruebas in vitro que permiten evaluar la activación de linfocitos T muy específicos en respuesta a la exposición a un determinado fármaco) y el test inmunológico ELISpot (enzyme-linked immunospot). Tales pruebas pueden auxiliar en la confirmación del síndrome con base en criterios clínicos y así identificar también al agente causal, permitiendo de tal forma limitar el número de fármacos administrados y evitar recaídas.
Además de los síntomas clínicos, se debe hacer un examen histopatológico de la piel, el cual mostrará un infiltrado linfocitario. Los eosinófilos pueden estar o no presentes.
Tratamiento del Síndrome de Dress
El síndrome requiere de un tratamiento rápido y preciso, se deben suspender los medicamentos y proceder a la administración de corticoides de forma sistémica.
En algunas situaciones el corticoide puede ser asociado a inmunoglobulina intravenosa y a antivirales.
Además de interrumpir la medicación causante del síndrome, se deben tomar medidas de soporte y hacer el monitoreo de la función hepática, renal, cardiaca y tiroidea, así como de cualquier otro órgano comprometido.
Si el síndrome se trata de forma correcta e inmediata el mismo es reversible. La tasa de mortalidad del síndrome es de aproximadamente 10 %. Se ha postulado una relación probable entre una reacción aguda y el posterior desarrollo de linfoma, aun después de varios años, sin embargo es una discusión que aun se debate entre los especialistas, no hay nada definitivo en cuanto a esto.