Síndrome de Duane

Foto de Síndrome de Duane

El síndrome de Duane es una forma congénita de estrabismo, que se caracteriza por la dificultad en la realización de movimientos horizontales de uno de los ojos, principalmente si estos son de adentro hacia afuera.

Se manifiesta desde el nacimiento, afecta más a las mujeres que a los hombres y su incidencia es mayor en el ojo izquierdo que en el derecho, aunque puede ocurrir simultáneamente en ambos ojos.

El síndrome puede presentarse de forma aislada o estar asociado a otras anomalías oculares (heterocromía, displasia del iris, colobomas, fenómeno de Marcus-Gunn; o también de tipo sistémicas (síndrome de Goldenhar, síndrome de Klippel-Feil, sordera neurosensorial, etc.)

Causas del Síndrome de Duane

El origen exacto del síndrome de Duane es desconocida, sin embargo se piensa que pueda ser una combinación genética y ambiental.

No obstante la causa principal que se conoce del síndrome es por alteraciones en el tercer nervio craneal (nervio oculomotor) o a la ausencia o anormalidad del sexto nervio craneal (nervio ocular motor externo).

El mecanismo etiológico que se ha propuesto sugiere la presencia de una anomalía de la inervación con origen en el tronco cerebral, resultando en la inervación parcial del musculo recto lateral por ramas del nervio oculomotor.

Síntomas del Síndrome de Duane

Los ojos normalmente presentan dos tipos de movimientos característicos, a abducción (cuando el ojo se mueve hacia afuera alejándose de la nariz) y la aducción (cuando el ojo se mueve hacia dentro aproximándose a la nariz).

Los principales síntomas del síndrome de Duane tienen que ver con la limitación que pueda presentar el ojo para realizar de forma correcta tales movimientos, produciéndose desvíos de forma repentina hacia arriba y hacia abajo.

Existen tres tipos de síndrome de Duane, y se clasifican de acuerdo con la limitación que se pueda presentar de la siguiente forma:

Tipo I: la limitación que se presenta es en la abducción.
Tipo II: la limitación que se presenta es en la aducción.
Tipo III: la limitación es en ambos movimientos.

El tipo I es el más común.

Diagnostico del Síndrome de Duane

El diagnóstico del síndrome de Duane se realiza con base en el cuadro clínico del paciente.

Las herramientas que suelen utilizarse para ejecutar el diagnostico incluyen:

Resonancia magnética nuclear: se lleva a cabo en el tronco encefálico y puede revelar nervios abductores disminuidos de tamaño o no existentes; los nervios ópticos, oculomotor y troclear pueden tener su número de células por debajo de lo normal (hipoplásicos).

Electromiografía: sirve para detectar potenciales de acción de los músculos rectos laterales que pueden ir desde la falta total de actividad durante la abducción hasta la detección del mismo grado de actividad en la aducción y la abducción.

También se han podido detectar por medio de análisis cromosómicos, formas del síndrome causadas por mutaciones, o anomalías genéticas en el cromosoma 8.

Tratamiento del Síndrome de Duane

No existe ningún tratamiento definitivo para el síndrome, debido a que las alteraciones o la misma ausencia de los nervios no pueden ser solucionadas.

Se pueden tomar medidas de apoyo que incluyen la utilización de lentes para corregir problemas de refracción y oclusión.

Sin embargo es posible llevar a cabo un tratamiento de tipo quirúrgico para mejorar la desviación de la línea visual óptica (estrabismo) o corregir la posición anormal de la cabeza al mirar simultáneamente con ambos ojos hacia adelante o al infinito (visión binocular en posición primaria), aunque los movimientos anormales de los ojos no han podido ser tratados por medio de cirugía hasta el momento.

La tasa de suceso de una cirugía de este tipo es elevada, cercana al 80 % y el periodo en el cual los efectos positivos de la misma toman lugar puede llegar a los 8 años. La intervención quirúrgica puede ser realizada en cualquier momento, sin embargo se recomienda que sea llevada a cabo después de que el niño sea capaz de caminar, preferiblemente después de los 3 o 4 años de edad, cuando el sistema visual está más desarrollado y la comunicación entre el médico y el paciente es más fácil.

De cualquier forma la cirugía no soluciona completamente el problema de los movimientos oculares y se hace necesario el monitoreo del paciente para prevenir ambliopía (visión disminuida debida a déficit de sensibilidad retiniano). Y la terapia visual siempre se recomienda para tratar la insuficiencia de convergencia secundaria.

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El síndrome de Duane como tal es benigno y tiene un pronóstico positivo de visión a largo plazo si es tratado de forma adecuada.

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