El síndrome linfoproliferativo también es conocido como enfermedad de Castleman o hiperplasia ganglionar. Es una enfermedad rara, en la cual el sistema linfático madura células linfáticas que son de tamaño poco común. Se caracteriza por hiperplasia de los ganglios linfáticos.

Existen dos formas del síndrome o enfermedad de Castleman, la localizada o unicéntrica y la multicéntrica, estas afectan a las personas de maneras muy diferentes.

Causas del síndrome linfoproliferativo

No se tiene claro cuál es la causa del síndrome, la infección por el virus del herpes humano 8 (HHV-8), está asociada con la enfermedad de Castleman, y se sospecha que puede desempeñar un papel relevante en la enfermedad del tipo multicéntrico. Este virus también se ha relacionado con el desarrollo del sarcoma de Kaposi, un tumor canceroso de las paredes de vasos sanguíneos; las personas HIV positivas tienen más probabilidades de tener tanto la enfermedad de Castleman como el sarcoma de Kaposi.

Aparentemente el HHV-8 puede provocar mal funcionamiento de las células del sistema inmune, haciendo que estas se reproduzcan rápidamente ya que las células del sistema inmunológico producen una proteína llamada interleucina-6 que contribuye al crecimiento en exceso de las células linfáticas y esto lleva a muchos de los síntomas del síndrome linfoproliferativo (Castleman).

En general, las personas con la enfermedad de Castleman unicéntrica no están infectadas con el VHH-8.

Síntomas del síndrome linfoproliferativo

En la mayoría de las personas con síndrome linfoproliferativo (Castleman), un ganglio linfático aumentado, generalmente en el tórax o el abdomen, es muchas veces el único síntoma de la enfermedad. Si el nodo linfático aumentado está próximo a la piel puede ser visto o sentido, pero si está en el interior del tórax o abdomen solo se puede notar cuando ya está lo suficientemente grande como para causar otros síntomas.

Un nódulo linfático aumentado en el tórax puede presionar la tráquea, produciendo problemas respiratorios, tos o sensación de saciedad, cuando presente en el abdomen puede causar problemas digestivos y dolor.

Los pacientes con la enfermedad de Castleman multicéntrica presentan más de un lugar con ganglios aumentados, los cuales pueden estar localizados en el tórax o el abdomen y también en las axilas, ingle y cuello; muchas veces pueden ser vistos o palpados como nódulos bajo la piel. La forma multicéntrica de la enfermedad también puede afectar el tejido linfático de los órganos internos produciendo aumento en el hígado, bazo y otros órganos.

Además de estos síntomas, los pacientes con cualquier tipo del Síndrome linfoproliferativo (Castleman), pueden presentar otros síntomas, pero normalmente ocurren con más frecuencia en pacientes con la forma multicéntrica; algunos de estos síntomas son:

-Fiebre
-Fatiga
-Sudoración nocturna
-Disminución de peso y de apetito
-Nauseas
-Vómitos
-Neuropatía
-Edema
-Problemas en la piel

La amiloidosis (condición en la que proteínas anormales se acumulan en los tejidos del cuerpo), puede ocurrir también, llevando a daños renales, lesiones cardiacas, nerviosas y problemas intestinales.

La anemia también es muy común en estos pacientes con la enfermedad tipo multicéntrica, pudiendo llevar al paciente a tener debilidad y falta de aire.

Diagnóstico del síndrome linfoproliferativo

Para la evaluación del paciente del que se sospecha pueda presentar el síndrome linfoproliferativo (Castleman), el médico debe someter al mismo a la realización de:

Examen físico: se deben examinar no solo los nódulos inflamados, sino también los otros ganglios para determinar tamaño y consistencia.

Exámenes de sangre y de orina: estos análisis de laboratorio ayudaran al médico a descartar otras infecciones o enfermedades. También pueden revelar anemia y anomalías en las proteínas sanguíneas, que a veces son características de la enfermedad de Castleman.

Técnicas de imagen: para detectar la presencia y el número de los ganglios linfáticos inflamados, se deben realizar radiografía, tomografía computadorizada o resonancia magnética del pecho, cuello, abdomen y pelvis. Las mismas pueden detectar si órganos como el hígado o el bazo están alterados en tamaño.

Biopsia de ganglios linfáticos: se utiliza para diferenciar la enfermedad de Castleman de otros tipos de trastornos de los tejidos linfáticos, como linfomas.

Tratamiento del síndrome linfoproliferativo

El tratamiento del síndrome linfoproliferativo (Castleman), va a depender del tipo, si es unicéntrico casi siempre se lleva a cabo cirugía, mientras si es multicéntrico ya se deben realizar terapias de tipo sistémicas.

Cuando se está en presencia del tipo unicéntrico, este puede ser curado a través de remoción quirúrgica del nódulo linfático afectado. Si el nódulo afectado está en un lugar de fácil acceso, como en la axila o el cuello, la cirugía es sencilla y de carácter ambulatoria. Si el nódulo está en el pecho o abdomen, puede ser necesaria cirugía con internación. En los casos en que la remoción por medio de cirugía no es posible, se utilizaran medicamentos como anticuerpos monoclonales o corticosteroides, para disminuir el tamaño del nódulo. También se puede considerar terapia de radiación para destruir el tejido afectado.

Ya el tratamiento del tipo multicéntrico es más complicado, porque la enfermedad es variable en síntomas, muchas veces inespecíficos y en algunos casos entra en remisión espontáneamente. La cirugía no es una opción para este tipo de la enfermedad, debido al gran número de nódulos involucrados, aunque a veces la remoción del aumento del bazo pueda ayudar a aliviar los síntomas.

Las terapias con fármacos son aplicadas muchas veces, incluyendo el uso de anticuerpos monoclonales, corticosteroides, quimioterapia, medicamentos antivirales, y moduladores inmunes.

Caso real sobre síndrome linfoproliferativo (Vídeo)

Información y ayuda. Este es un documento gráfico sobre un niño que necesita ayuda; padece el síndrome linfoproliferativo.

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