Para comprender este síndrome se hace necesario saber cómo funciona la médula ósea, que es nuestra fabrica de sangre; la médula está formada por células madre, responsables de dar origen a todas las células circulantes en la sangre. En la medula nacen y maduran las células para ser enviadas al torrente sanguíneo cuando ya están maduras y aptas para desempeñar sus funciones.

Lo que sucede entonces en pacientes con síndrome mielodisplásico es una falla en la maduración de las células madre, que sufren una mutación en sus genes y se desarrollan de manera diferente, llegando a la fase adulta de forma deficiente. En función de esto la medula ósea puede permanecer súper poblada con células jóvenes, incapaces de salir y desarrollar bien sus funciones. Por lo que la medula trabaja de manera insuficiente y la producción de células saludables se ve comprometida. Esta explicación nos lleva a resumir que la mielodisplásia es un trastorno del ritmo de producción y maduración de células madre.

Causas del síndrome mielodisplásico

La enfermedad en su forma primaria no tiene causas conocidas y no se sabe a ciencia cierta el porqué las células sufren mutación genética. Algunos datos apuntan que la probabilidad de desarrollar Síndrome Mielodisplásico es mayor en individuos mayores de 60 años y que la enfermedad es muy rara en niños.

La forma secundaria del síndrome normalmente es adquirido debido al uso previo de quimioterapia o radioterapia para el tratamiento de otros canceres, exposición a agentes químicos como el benceno, o debido a otras dolencias como anemia aplásica y hemoglobinuria paroxística nocturna.

Síntomas del síndrome mielodisplásico

Durante la fase inicial del Síndrome Mielodisplásico los síntomas son pocos y muchas veces el paciente solo lo descubre por medio de un hemograma de rutina. En fases más avanzadas, los síntomas están relacionados con disminución de glóbulos blancos, rojos y plaquetas, algunos de ellos son:

-Anemia.
-Debilidad, postración y cansancio.
-Palidez.
-Sangramientos espontáneos.
-Fiebre resultante de infecciones.

Las formas más graves de la enfermedad pueden llevar a una evolución hacia una leucemia mieloide aguda, cuando la médula para por completo de producir células saludables (un tercio de los pacientes presenta esa evolución dos años después del diagnostico, por lo cual es fundamental el seguimiento del cuadro clínico por un equipo médico especializado).

Diagnóstico del síndrome mielodisplásico

Por tratarse de una enfermedad de la sangre, el primer examen que señala problemas es un hemograma completo donde se reflejan los resultados del contaje de glóbulos rojos, blancos y plaquetas. Muchas veces se hace un contaje diferencial que discrimine el número de diferentes tipos de los glóbulos blancos.

Valores bajos de los componentes sanguíneos son la primera indicación de la presencia del Síndrome Mielodisplásico, no obstante es fundamental complementar la investigación con otros análisis.
El mielograma y la biopsia de la médula ósea son pruebas esenciales para chequear el tamaño y la forma de las células, el porcentaje de blastos (células sanguíneas inmaduras) y la presencia adecuada de hierro en los glóbulos rojos.

Estos procedimientos se deben repetir en el caso de confirmación de la enfermedad durante el seguimiento de la misma, para certificarse de que la enfermedad no evolucionó a leucemia mieloide aguda.

Dentro de las pruebas diagnosticas también se pueden realizar exámenes de citogenética (que evalúa los números y la morfología de los cromosomas de las células sanguíneas); el inmunofenotipaje, que caracteriza mejor las células alteradas; biología molecular muy específica para descartar anormalidades en cromosomas y genes; e inmuno-histoquímica, para evaluar de cerca las células de la medula afectadas.

Tratamiento del síndrome mielodisplásico

La enfermedad en su fase inicial es asintomática, puede requerir únicamente de seguimiento por el médico especialista, sin que sea necesario cualquier tratamiento de urgencia. El especialista decidirá el tratamiento, a partir de un análisis minucioso del grado de comprometimiento de la médula.

Algunos de los tratamientos aplicables son:

Trasplante de células madre hematopoyéticas: es la única forma de lograr la cura del Síndrome Mielodisplásico. Sin embargo es necesario una evaluación de las condiciones de cada paciente para saber si es un candidato y si puede tolerar esta intervención. Hay factores limitantes como edad avanzada y otros problemas de salud. Si el trasplante procediera, el paciente debe ser sometido a un proceso de quimioterapia previo, con la intención de destruir la médula enferma. Luego estará preparado para recibir las infusiones de células madre de un donador compatible (trasplante alogénico).

Tratamiento de soporte: no es un tratamiento destinado a la curación y si a aliviar los síntomas y así poder garantizar una vida normal y con mejoría en los contajes sanguíneos del paciente. Algunas drogas administradas por vía oral inhiben el crecimiento de células relacionadas con la alteración cromosómica de algunos pacientes. Otras tienen como objeto estimular a la médula ósea para reponer la cantidad y mejorar la calidad de las células faltantes.

La respuesta positiva de los tratamientos va a depender de cada paciente, así como su sobrevida, que variará de acuerdo con los factores de riesgo y el cuadro clínico individual.

Vídeo-entrevista con especialista

Como siempre acostumbramos a hacer, os acercamos un vídeo acerca del síndrome en cuestión. En esta ocasión, se trata de una amplia entrevista de un especialista.

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