Síndrome de Creutzfeldt-Jakob

El síndrome de Creutzfeldt-Jakob es un proceso raro que aparece en la edad media de la vida alrededor de los 40 años, pero puede presentarse en adultos jóvenes. Comienza en forma insidiosa.

Se inicia con cambios del comportamiento, trastornos de la memoria y dificultad visual acompañados de alucinaciones (en ocasiones), ilusiones y otras manifestaciones de delirio seguidas de pérdida progresiva de la visión, deterioro mental progresivo de tipo central asociado a síntomas extrapiramidales: movimientos involuntarios de tipo coreicos y atetósicos y mioclonías acompañadas de signos piramidales (menos frecuentes) en forma de paraparesia espástica. Hay trastornos psíquicos de tipo demencial que se desarrollan con rapidez, emaciación, rigidez generalizada, estupor y coma.

La ataxia cerebelosa y la atrofia muscular con fasciculaciones son hechos inconstantes.

Los signos focales a veces sugieren la presencia de un tumor endocraneal. El cuadro es afebril y la muerte puede sobrevenir en menos de un año con una media de siete meses. Es importante desde el punto de vista clínico diferenciar este cuadro de la enfermedad de Alzheimer y otras formas de demencias, así como de lesiones endocraneales de tipo expansivas.

Causas del Síndrome de Creutzfeldt-Jakob

La enfermedad es causada por un agente filtrable, con capacidad de autorréplica, trasmisible a chimpancés, monos, cobayos y ratones. El mecanismo de trasmisión se desconoce, pero se han notificado varios casos por yatrogenia (trasplante de córnea y aplicación de electrodos en la corteza cerebral después de haber utilizado los instrumentos de estas técnicas en pacientes afectados). En otros casos se recoge el antecedente de operaciones neurológicas y oculares unos años antes del comienzo de la enfermedad.

Se considera que el agente filtrable probablemente sea un virus de acción lenta y que el período de incubación puede ser de 20 años.

La lesión consiste en una degeneración cortical, preferentemente en la corteza occipital o menos generalizada a otras zonas corticales.

Sinonimia del Síndrome de Creutzfeldt-Jakob

Síndrome de pseudosclerosis espástica. Síndrome de degeneración corticostriospinal. Síndrome de pseudosclerosis espasmódica. Enfermedad de Jakob-Creutzfeldt. Encefalopatía espongiforme subaguda. Síndrome de Heidenhain. Síndrome de encefalopatía espongiforme subaguda. Síndrome de ceguera cortical.

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